Nevroendokrine svulster - Φ

Nevroendokrine svulster

1 Mistanke om kreft

Høyt og middels differensierte svulster er ofte langsomtvoksende og symptomene kommer gjerne gradvis, av og til over år.

• Tynntarm: Uspesifikke magesmerter, ofte hormonsymptomer som diare og flushing, tretthet, vekttap, kvalme, oppkast, magesmerter som tegn på tarmavklemming, anemi

• Pankreas:

1. Svulst uten hormonproduksjon: Ingen karakteristiske symptomer, oftest smerte ved avansert sykdom
2. Svulst med hormonproduksjon: Kan gi symptomer avhengig av hvilket hormon som produseres

• Lunge: Luftveisinfeksjoner, hoste, blodig oppspytt og pusteproblemer. Noen ganger også hormonelle symptomer som diare, flushing og av og til astma-liknende plager og tåreflod
• Tykktarm/endetarm: Magesmerter, en sjelden gang hormonsymptomer som diare og flushing, allmennsymptomer og sjeldnere gastrointestinal blødning
• Appendiks: De fleste svulstene påvises ved appendectomi
• Binyre (feokromocytom): Hypertensjon, hjertebank
• Ventrikkel/duodenum: De fleste av disse svulstene er små og oppdages ofte tilfeldig ved undersøkelser for andre tilstander, men de kan av og til produsere hormoner som gastrin

Lavt differensierte nevroendokrine carcinom, Grad 3, gir normalt ikke hormonelle symptomer. De vokser ofte svært raskt og gir smerter lokalisert til området svulsten sitter i, samt redusert allmenntilstand.

2 Filterfunksjon

• Radiologiske undersøkelser
• Undersøkelser av vevsprøver

Mange pasienter kommer inn i pakkeforløpet ved at det er tatt vevsprøver under utredning av en svulst i et annet pakkeforløp og det viser seg at det er en nevroendokrin svulst. Rene symptomer forårsaket av overproduksjon av hormoner er ofte så uspesifikke at slike symptomer ikke vil være nok til at pakkeforløpet initieres uten radiologisk funn av svulsten eller laboratorieanalyser som gir meget sterk mistanke om hormonproduserende nevroendokrin svulst.

3 Kriterier for henvisning til pakkeforløp

Begrunnet mistanke om nevroendokrin svulst oppstår ved:

• Påvist nevroendokrin svulst ved histologisk undersøkelse hos pasient som er utredet eller operert under mistanke om annen type kreft
• Påvist svulst ved bildediagnostikk som ut fra utseende gir sterk mistanke om at den er nevroendokrin

4 Henvisning til pakkeforløp

Ved begrunnet mistanke skal fastlege eller annen henvisende lege henvise direkte til pakkeforløp. Henvisningen sendes til det sykehus som har ansvaret for utredning og behandling av pasienter med nevroendokrine svulster innenfor sin helseregion.

I henvisningen skal det fremgå tydelig hva som utløser begrunnet mistanke om kreft. Eventuelle biopsisvar legges ved.

5 Kommunikasjon

Fastlege eller annen henvisende instans skal ved henvisning til pakkeforløp informere pasienten om:

• Den begrunnede mistanke om nevroendokrin svulst
• Hva henvisning til pakkeforløp innebærer

6 Risikogrupper

I utgangspunktet er det ingen kjente risikofaktorer for utvikling av nevroendokrine svulster. Det er imidlertid enkelte svært sjeldne arvelige syndromer hvor det i noen familier kan være betydelig økt forekomst av nevroendokrine svulster.

Se også Pakkeforløp for nevroendokrine svulster.